病例分享：罕见眼睛孤立性脉络膜黑色素细胞增多

根深蒂固普遍性脉络膜叶绿体剧增（isolated choroidal melanocytosis）最初是由 Augsburger 等提出，病患多体现为单眼眶脉络膜叶绿体色素沉着出血。近日，美国阿拉巴马的学校疗养院的 Lauren 等分享了一可有罕见的面颊眶根深蒂固普遍性脉络膜叶绿体剧增出血，相关引述于 2016 年刊出在 Retinal Cases Simon Brief Reports 杂志。

病患男同普遍性恋，24 岁，美国人美国人，无主诉症状，既往无眼眶部疾病史。眼眶科定期检查挖掘出面颊眶后极部色素沉着。面颊眶记忆力 20/30，眼眶压长时间。无白癜风和脸部恶普遍性，眼眶前节长时间，无葡萄膜哑和眼睑色素沉着，不选择为 Waardenburg 综合征。

受了伤眶 8 点钟位置可见一处羽毛状边缘的白色素沉着出血，双眼眶 3 点钟方向也可见一直径比较大的白色素沉着出血（由此可知 1）。眼眶底 OCT 挖掘出面颊眶显着的脉络膜内层，神经纤维层无显着异常（由此可知 2）。

由此可知 1 为眼眶底照相：双眼眶 3 点钟（左由此可知）和受了伤眶 8 点钟（右由此可知）可见脉络膜羽毛状边缘弥漫普遍性色素沉着出血

由此可知 2 为眼眶底 OCT 由此可知像：面颊眶脉络膜内层，神经纤维层长时间

脉络膜叶绿体剧增出血需选择的鉴别诊断包括：眼眶球白变病或眼眶皮肤白变病，弥漫普遍性脉络膜阿兹海默，面颊眶弥漫普遍性葡萄膜叶绿体增生以及本文提过的根深蒂固普遍性脉络膜叶绿体剧增。

由于病患多无主诉症状，数通过眼眶科定期检查挖掘出异常，在此之前文献引述的单眼眶根深蒂固普遍性脉络膜叶绿体剧增病症较更少，面颊眶出血数有 4 可有，两可有为非洲人，两可有为白种人，外为 43～60 岁。本文引述的病患为最年轻的美国人病患。今后还需要更多的临床试验和许多组织病理学研究进一步了解该病的发生发展，以及究竟会增加葡萄膜阿兹海默的可能性。

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编辑： 杨洁